Wat is het?
Het hart is opgebouwd uit 2 voorkamers en 2 kamers die regelmatig samentrekken op basis van georganiseerde elektrische activiteit in het hart.
Deze elektrische activiteit kan met behulp van een elektrocardiogram (ECG) geëvalueerd worden. Op die manier wordt de elektrische activiteit van het hart opgebouwd uit een vast patroon van golven.
Als de voorkamers samentrekken, ontstaat er een P-golf op het ECG. Die wordt in normale omstandigheden gevolgd door een QRS-complex, wat gevormd wordt door de samentrekking van de hartkamers.
Als de hartkamers zich weer ontspannen, ontstaat er een T-golf op het ECG.
Bij gezonde personen mag het interval tussen het samentrekken van de kamer en het ontspannen niet te lang duren. Dit interval wordt de QT-tijd genoemd, gezien het interval wordt gemeten van het begin van het QRS-complex, het Q-punt, tot aan het einde van de T-golf.
Hoe kun je het herkennen?
Als het QT-interval te lang is, kan dit ernstige, levensbedreigende hartritmestoornissen veroorzaken.
Het veroorzaakt hartkloppingen, flauwvallen met bewustzijnsverlies tot zelfs een plots overlijden.
Soms lijken de aanvallen op epileptische aanvallen.
Deze hartritmestoornissen kunnen uitgelokt worden door specifieke omstandigheden, zoals plotse lichamelijke inspanning of sterke emoties.
Bij sommige personen is de oorzaak van een te lang QT-interval genetisch, meerbepaald door een fout (mutatie) in het genetisch materiaal van de hartcellen. Als gevolg van deze fout wordt de elektrische activiteit in het hart verstoord.
Een lange-QT-syndroom kan ook niet-aangeboren zijn, maar een gevolg zijn van bepaalde medicatie of andere functiestoornissen in het lichaam.
De twee meest bekende genetische aandoeningen die een lange-Q-syndroom veroorzaken, zijn het syndroom van Romano-Ward en het syndroom van Jervell en Lange-Nielsen.
Bij het syndroom van Romana-Ward is een mutatie in één van de twee chromosomen voldoende om de ziekte te veroorzaken.
Bij het syndroom van Jervell en Lange-Nielsen is er een mutatie nodig in het overgeërfde chromosoom van beide ouders en kan er doofheid zijn vanaf de geboorte.
Bij de genetische variant kunnen de aanvallen al beginnen tijdens de eerste levensjaren en toenemen in frequentie. De eerste keer dat kinderen flauwvallen is meestal rond 11 jaar bij jongens en rond 16 jaar bij meisjes. Op volwassen leeftijd hebben vrouwen meestal meer klachten dan mannen. Soms blijvende de klachten onopgemerkt en komt de aandoening pas tot uiting wanneer bijv. medicatie wordt opgestart die invloed heeft op het QT-interval.
Hoe vaak komt het voor?
Het lange-QT-syndroom is vrij zeldzaam. Het komt vaker voor bij mensen met hartziekten.
Het Romano-Ward-syndroom komt voor bij 1 op 3.000 personen, het Jervell- en Lange-Nielsen-syndroom is zeldzamer en komt voor bij 1 op 1.000.000 personen.
Hoe stelt je arts de aandoening vast?
Lange-QT-syndroom wordt in de eerste plaats vastgesteld tijdens een ECG.
De lengte van het QT-syndroom wordt steeds in verhouding gebracht tot het hartritme. De normale grenzen van het QT-interval zijn immers afhankelijk van de hartfrequentie. Het gecorrigeerde QT-interval (QTc), berekend met de formule van Bazett, mag bij vrouwen niet meer zijn dan 470 milliseconden en bij mannen niet meer dan 450 ms.
Bij een te lang QT-interval zal je arts je doorverwijzen naar een cardioloog, een arts gespecialiseerd in hartziekten.
Bij vermoeden van een genetische afwijking zal je arts je doorverwijzen voor een genetisch onderzoek.
Wat kun je zelf doen?
Je arts zal je informatie geven over de omstandigheden die bij jou een hartritmestoornis kunnen uitlokken. Volg deze raad strikt op.
In de meeste gevallen komt dit neer op een verbod op competitiesport. Recreatief sport beoefenen kan meestal wel nog.
Soms voer je bepaalde jobs beter niet uit omwille van risicofactoren.
Bepaalde medicatie mag je niet nemen. Communiceer dit steeds duidelijk aan andere artsen die je zouden behandelen.
Wat kan je arts doen?
Bij erfelijk lange-QT-syndroom met symptomen zal in eerste instantie vaak een beta-blokker worden voorgeschreven, die het hartritme vertraagt.
Bij onvoldoende of ongunstig resultaat, of bij eerdere episodes van plotse dood in de familie door levensbedreigende ritmestoornissen, zal overgegaan worden tot een pacemaker of een implanteerbare cardioverter-defribrillator (ICD).
Bij niet-erfelijk (verworven) lange-QT-syndroom ligt de focus vooral op de behandeling van eventuele onderliggende hartziekten en het vermijden van medicatie die het QT-interval kan verlengen. Ook de elektrolietenbalans in het lichaam moet zorgvuldig bekeken worden.
Meer weten?
https://www.uzleuven.be/nl/lange-qt-syndroom-lqts