Wat is het?
De longen zorgen via de longblaasjes voor de zuurstofopname in het lichaam.
Bij de zeldzame aandoening longfibrose ontstaat er bindweefsel (ook littekenweefsel of fibrose genoemd) ter hoogte van de longblaasjes.
Bindweefsel ontstaat meestal na een ontstekingsreactie. Het is minder elastisch en bevat minder bloedvaatjes. Hierdoor zullen de longblaasjes minder goed functioneren en onvoldoende zuurstof kunnen opnemen.
Gekende oorzaken van longfibrose zijn: inademen van giftige stoffen, gebruik van bepaalde medicatie, onderliggende aandoeningen.
Als de oorzaak van het gevormde bindweefsel niet gekend is, spreekt men van idiopathische longfibrose of longfibrose van onbekende oorsprong. Deze vorm van longfibrose komt het vaakst voor.
Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. De gemiddelde levensverwachting na de diagnose is volgens studies 3 tot 5 jaar.
Het verloop van de ziekte kan sterk variëren van persoon tot persoon. Bij sommigen kan ze traag evolueren of verschillende jaren stabiel blijven. Anderen kunnen plotse opstoten krijgen die tot ademhalingsproblemen en snelle achteruitgang kunnen leiden.
Hoe vaak komt het voor?
Geschat wordt dat wereldwijd 7 tot 20 per 100.000 personen lijden aan idiopathische longfibrose.
Hoe kan je het herkennen?
De klachten bij longfibrose zijn in eerste instantie vaag, zoals een droge hoest, met na verloop van tijd kortademigheid, en snel vermoeid zijn.
Naarmate de ziekte vordert en het bindweefsel in de longen toeneemt, worden de dagelijkse activiteiten meer beperkt door ernstige kortademigheid.
Soms worden de vingertoppen dikker (trommelstokvingers) en de nagels glanzend en bol (horlogeglasnagels).
Opstoten van longfibrose uiten zich door een plotse achteruitgang binnen een periode van 30 dagen, met toenemende kortademigheid.
Hoe stelt je arts de aandoening vast?
In de beginfase kunnen het lichamelijk onderzoek en de bijkomende onderzoeken normaal zijn. Afhankelijk van hoe ver de aandoening gevorderd is, hoort de arts bij het luisteren naar de longen een droog krakend geluid. Bij gevorderde ziekte zal de zuurstof in het bloed, gemeten met een zuurstofmeter op de vingertop, gedaald zijn.
Bij vermoeden van longfibrose worden er verschillende onderzoeken gedaan. De voornaamste zijn een CT-scan en een longfunctieonderzoek. Een gewone radiografie van de longen kan in de eerste fase normaal zijn. In een later stadium kunnen dikke lijntjes te zien zijn. Een CT-scan van de longen geeft een detailbeeld van de longen en maakt de typische veranderingen zichtbaar. Bij een longfunctieonderzoek wordt de inhoud van de longen gemeten, en kan men een onderscheid maken tussen verschillende longziekten.
Idiopathische longfibrose veroorzaakt geen afwijkingen bij het bloedonderzoek. In sommige gevallen is een longbiopsie nodig, waarbij de arts een stukje van de long wegneemt. Een patholoog (dokter die o.a. lichaamsweefsels onderzoekt) bekijkt deze met de microscoop.
Voordat men van ‘idiopathische’ longfibrose kan spreken, moet men alle andere oorzaken van littekenvorming uitsluiten. De diagnose van longfibrose wordt doorgaans gesteld in specialistische centra waar longartsen, radiologen en pathologen samenwerken.
De arts zal ook onderzoeken of er geen sprake is van een hartprobleem of andere longproblemen (bijv. infectie), die de klachten kunnen verklaren.
Wat kan je zelf doen?
- Stop onmiddellijk en volledig met roken.
- Vermijd een stoffige omgeving en zware inspanningen.
- Blijf best binnen bij zware hitte.
- Onderhoud een zekere fysieke activiteit, zoals wandelen, eventueel o.l.v. een kinesist. Het komt je longcapaciteit ten goede.
Wat kan je arts doen?
Eenmaal longweefsel vervangen is door bindweefsel, kan het niet meer herstellen. Daarom is ademhalingsrevalidatie belangrijk. Hierbij leer je de klachten van longfibrose opvangen door training en ademhalingsoefeningen, zodat je beter kan functioneren in het dagelijkse leven.
Op termijn kan zuurstoftherapie thuis nodig zijn.
Er zijn specifieke medicijnen beschikbaar die de vorming van bindweefsel in de longen remmen en de klachten onder controle houden. Ze zijn echter zeer duur en hebben soms ernstige bijwerkingen. Deze medicatie wordt dan ook onder zeer strikte voorwaarden terugbetaald.
Het is niet te voorspellen wie opstoten van longfibrose zal krijgen en wie niet. Daarom is het belangrijk om bij iedereen met de diagnose na te gaan of een longtransplantatie in de toekomst mogelijk is.
Opstoten van longfibrose kunnen behandeld worden met cortisone.
Meer weten?
https://www.longfonds.nl/longfibrose/wat-is-longfibrose