gezondheid en wetenschap

Polycythaemia vera (PV) of de ziekte van Vaquez-Osler

Wat is het? 

Polycythaemia vera (PV) of de ziekte van Vaquez-Osler is een chronische en voortschrijdende kwaadaardige aandoening van het bloed, waarbij de cellen in het beenmerg die de rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes vormen, te sterk groeien. Dit heeft als resultaat dat er te veel rode bloedcellen worden aangemaakt en het hemoglobinegehalte in het bloed te hoog wordt. Hemoglobine zit in de rode bloedcellen en is een maat voor het zuurstoftransport in het bloed. Een te laag hemoglobinegehalte betekent dat je bloedarmoede hebt. Bij deze ziekte gebeurt dus het omgekeerde.
Mogelijke complicaties zijn bloedingen en bloedklonters. Een behandeling moet dit tegengaan. De oorzaak van deze aandoening is niet gekend. 

Hoe vaak komt het voor? 

Per jaar tellen we ongeveer 2 nieuwe gevallen op 100 000 mensen. De meeste patiënten zijn tussen de 40 tot 70 jaar oud. 

Hoe kun je het herkennen? 

Contacteer je arts wanneer je last hebt van volgende tekenen:
- terracottarode huid,
- gezwollen slijmvliezen zoals verstopte neus,
- hoofdpijn en duizeligheid,
- jeuk,
- maag-darmklachten waaronder vaak bloedingen,
- gewrichtspijnen (maar dit kan ook een uiting zijn van jicht!),
- klachten ter hoogte van het zenuwstelsel: spraakstoornissen, plots krachtverlies in armen of benen, gevoelsstoornissen, tintelingen,
- hevige bloedingen of blauwe plekken,
- een dik pijnlijk been,
- pijn op de borst.
Bij plots optredende tekenen, moet je je arts snel contacteren. 

Hoe kan je arts het herkennen? 

De arts kan een vermoedelijke diagnose stellen aan de hand van je klachten, het lichamelijk onderzoek, aanvullend laboratoriumonderzoek en ook soms medische beeldvorming (voor het opsporen van een vergrote milt bijvoorbeeld). Je huisarts zal je altijd doorsturen naar een specialist (hematoloog) om de juiste diagnose te stellen. Deze zal meestal een beenmergonderzoek doen. Hierbij haalt hij met een naald wat beenmerg uit je heup of een ander bot. Dit is nodig om de juiste diagnose te stellen. Het beenmerg wordt dan onder de microscoop uitvergroot om het te kunnen bekijken en een onderscheid te kunnen maken met andere aandoeningen. 

Wat kun je zelf doen? 

Heb je last van bovenstaande klachten, neem dan contact op met je huisarts. Vraag hem uitleg over je aandoening en zorg dat je de alarmtekenen van bloedklonters goed kent. Neem je medicatie, zoals aspirine (acetylsalicylzuur), goed in. Heb je bijwerkingen van de behandeling, bespreek dit met je arts. Stop de medicatie zeker niet uit eigen initiatief. 

Wat kan je arts doen? 

Bij deze aandoening is een goede uitleg door je arts van zeer groot belang! De mogelijke complicaties van de ziekte kunnen immers ernstig en zelfs levensbedreigend zijn. Het krijgen van voldoende informatie verhoogt bovendien je motivatie om de medicatie juist te nemen.
De behandeling is gericht op het vermijden van ernstige complicaties ten gevolge van bloedklonters of bloedingen. Meestal lukt dit goed. De therapie bestaat uit aderlatingen van 400-500 ml, in het begin om de 2 weken, om het teveel aan bloedcellen weg te nemen. Het hemoglobinegehalte in het bloed moet onder een bepaalde grens gehouden (14,5 g/dl) worden. Soms moet er dus per keer meer bloed worden afgenomen.
Zijn er meer dan 4-8 aderlatingen per jaar nodig, dan zal je arts overwegen om ook medicatie voor te schrijven om de celgroei af te remmen. Bij jongere patiënten wordt dit echter zoveel mogelijk vermeden. De drie voorkeursbehandelingen om de celgroei af te remmen zijn:
- langdurige behandeling met hydroxyurea: eerst om de 1 tot 3 weken, daarna om de 1 tot 3 maanden,
- radioactief fosfor (32P) met effect tot 2 jaar,
- interferonspuitjes.
Om de klachten te verlichten, kan de arts volgende geneesmiddelen voorschrijven:
- antihistaminica helpen tegen de jeuk, en maagzuurremmers (cimetidine) tegen maagklachten en jeuk. Soms wordt fototherapie of cholestyramine gebruikt om de jeukklachten tegen te gaan;
- interferon dat soms gebruikt wordt om de celgroei af te remmen, helpt ook tegen jeukklachten;
- allopurinol wordt gegeven wanneer het urinezuur in het bloed te hoog is, om jicht en nierschade te voorkomen,
- meestal krijgen patiënten ook aspirine (acetylsalicylzuur 100 mg) om bloedklonters te voorkomen. Dit verhoogt echter het risico op bloedingen.
Omdat de ziekte evolueert tot een fibrose of verstijving van het beenmerg, en soms ook tot een kanker van de witte bloedcellen (acute leukemie), is een goede opvolging noodzakelijk. Je huisarts zal je samen met de specialist levenslang blijven opvolgen. 

Bronnen 

www.ebmpracticenet.be

verschenen op 07/02/2014

Bedankt voor je feedback!


Andere richtlijnen