Amyotrofe laterale sclerose (ALS)

Laatst aangepast op 02/08/2023

Wat is het?

Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is:

een aandoening van het zenuwstelsel. Dat bestaat uit:
- een centraal deel, met je hersenen en je ruggenmerg;
- een perifeer deel, met je zenuwen. Die staan in voor:
  - beweging (motorische zenuwen);
  - gevoel (sensibele zenuwen).

een ernstige, progressieve, neurodegeneratieve ziekte:
- Progressief betekent dat de aandoening erger wordt na verloop van tijd.
- Neurodegeneratief staat voor een verlies van zenuwfuncties.

Bij ALS gaan de zenuwcellen die zorgen voor beweging (motorneuronen) stuk door verschillende mechanismen. Die zijn nog niet helemaal duidelijk.

Door dit proces van aantasting sterven na verloop van tijd meer en meer zenuwcellen af.
Zo nemen de symptomen van ALS steeds meer toe.

De naam ‘amyotrofe laterale sclerose’ verwijst naar littekens (sclerose) ter hoogte van de zijdelingse (laterale) zenuwbanen. Daardoor kwijnen je spieren weg (a-myo-troof).

Oorzaak

Tot nu toe is er over de oorzaak van ALS weinig bekend. ALS is:

geen gevolg van een infectie;
niet besmettelijk;
in ongeveer 1 op de 10 gevallen erfelijk.

Daarom ontstaat ALS vermoedelijk door een combinatie van:

omgevingsfactoren;
erfelijke factoren.

Ziekteverloop

Hoe ALS evolueert, kan je niet voorspellen. De aandoening:

varieert van persoon tot persoon in:
- de ernst van de klachten;
- de snelheid waarmee ze voortschrijdt.

kan je niet voorkomen, noch genezen.
- Er bestaat helaas nog geen genezende behandeling voor ALS.
- Op termijn wordt de ziekte fataal.

De levensverwachting met ALS is erg variabel. Sommige mensen sterven na minder dan 3 jaar na de diagnose (vaak door een longontsteking), anderen zijn nog in leven na 10 jaar.

Hoe vaak en bij wie komt het voor?

Amyotrofe laterale sclerose (ALS):

is een zeldzame aandoening:
- Wereldwijd worden er jaarlijks 1 tot 2,5 nieuwe diagnoses gesteld op 100.000 mensen.
- In België lijden zo’n 1.000 mensen aan de ziekte. Jaarlijks komen er ongeveer 100 tot 250 nieuwe gevallen bij.

komt meestal tot uiting bij personen tussen 50 en 75 jaar, met een gemiddelde leeftijd van 55 jaar;

komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Niet-familiale ALS

In ongeveer 9 op de 10 gevallen komt ALS ‘plots’ voor.

De aandoening wordt dan niet erfelijk doorgegeven. Er zijn geen andere familieleden ziek.
Dit noemen we niet-familiale of sporadische ALS.

Familiale ALS

In de overige gevallen, zo’n 1 op de 10, komt ALS bij meerdere personen in een familie voor.

Dit noemen we familiale ALS.
Er zijn enkele genen ontdekt die met de familiale vorm van ALS in verband worden gebracht.

Hoe kan je het herkennen?

Kenmerkend voor ALS is spierzwakte. Hieronder leggen we uit hoe die ontstaat en waar die typisch tot uiting komt.

Hoe ontstaat de spierzwakte?

Spieren voeren bewegingen uit nadat ze, via de zenuwen, een prikkel van de hersenen hebben ontvangen.
- Elke beweging wordt gepland, aangestuurd en gecoördineerd vanuit de hersenen.

Bij ALS werken bepaalde hersengebieden en zenuwen die instaan voor beweging niet meer goed. Daardoor:
- raken de bevelen van je hersenen steeds minder goed tot bij bepaalde spiergroepen;
- kan je je spieren niet meer normaal gebruiken;
- worden je spieren steeds zwakker.
  - Ze smelten als het ware weg.
  - Denk maar aan je spieren nadat je enkele weken een gipsverband hebt gedragen.

Waar treedt de spierzwakte op?

De spierzwakte doet zich voornamelijk voor in de uiteinden van de ledematen.

De eerste klachten van ALS treden meestal op in:
- één lidmaat (hand/arm of voet/been), of;
- de spieren rond de tong en de keel.
Nadien breiden de klachten uit.

Naargelang de plaats waar de klachten starten, kunnen we enkele vormen van ALS onderscheiden:

Spierzwakte in een hand

Dit uit zich in moeilijkheden met fijne, heel precieze bewegingen, zoals:
- schrijven;
- handwerk;
- een rits sluiten.
Geleidelijk aan breidt de spierzwakte uit naar andere spieren van dezelfde arm.

Bij onderzoek valt soms op dat de spieren van de aangetaste hand veel minder zichtbaar zijn dan die van de andere hand.

Spierzwakte in een voet

Vooral de strekspieren van de voet verzwakken als eerste.

Dit uit zich vaak in:
- struikelen;
- moeite om een trap op te lopen;
- een vreemde manier van lopen.
  - In sommige gevallen sleept de persoon met zijn of haar voet.
Bijkomende kenmerken zijn:
- krampen in de benen;
- lichte gevoelloosheid, tintelingen of pijn in de ledematen.

Spierzwakte in de tong en keel

Wanneer ALS zich voordoet in de spieren rond je tong en keel, krijg je moeite met spreken en slikken. Daarbij kan je:

moeilijk de ‘r’ uitspreken;
je tong niet uitsteken;
je verslikken.

De eerste twee zaken vallen vaak als eerste op.

Spierzwakte op andere plaatsen

Bij de ernstigste (en meest gevorderde) vormen van ALS worden de ademhalingsspieren aangetast. Daardoor:

wordt ademen moeilijk;
kan je een longontsteking krijgen (frequente complicatie bij gevorderde ALS).

De hartspier wordt bij ALS niet aangetast. Ook de spieren van het spijsverteringsstelsel en de sluitspier (aars) blijven gespaard.

Een persoon met ALS heeft dus geen ongewild urine- en/of stoelgangverlies (incontinentie).
De problemen die ontstaan met de stoelgang zijn vaak te wijten aan andere factoren, zoals een gebrek aan eetlust of te weinig drinken.

Andere klachten

Andere mogelijke klachten van ALS zijn:

milde concentratie- en/of geheugenproblemen en gedragsveranderingen (bij bijna 1 op 2 personen met ALS);
ingrijpende veranderingen van gedrag en taalvaardigheid (bij ongeveer 1 op 10 personen met ALS).

Iemand met ALS blijft normaal horen, zien, smaken, voelen en ruiken.

Hoe stelt je arts de aandoening vast?

ALS is een moeilijke diagnose. Er bestaat geen eenvoudige test om de aandoening vast te stellen. Sowieso is specialistisch onderzoek door een neuroloog nodig. Soms kan er dus enige tijd verstrijken vooraleer de diagnose van ALS bevestigd wordt.

Bevraging en neurologisch onderzoek

Je arts luistert naar je ziekteverhaal en voert een neurologisch onderzoek uit. Op basis daarvan kan hij of zij aan ALS denken.

Je arts let bijvoorbeeld op symptomen die erop kunnen wijzen dat je motorneuronen niet goed functioneren, zoals:

krachtverlies in bepaalde spiergroepen;
wegsmelten van de spieren (atrofie);
abnormale reflexen;
spasticiteit.

Daarnaast gebeuren er nog een aantal andere onderzoeken. Die dienen vooral om andere mogelijke oorzaken van je klachten uit te sluiten.

Specifieke onderzoeken

Volgende onderzoeken kunnen een neuroloog helpen om de diagnose van ALS te stellen (of uit te sluiten):

CT- en/of MRI-scan:
- Om andere oorzaken van spierzwakte uit te sluiten, kan de arts ook een scan van je hoofd en je nek uitvoeren.

lumbaalpunctie (ruggenprik):
- De arts brengt een lange naald in de ruimte onder je ruggenmerg in.
- Hij of zij neemt een kleine hoeveelheid hersen- en ruggenmergvocht af.
- Dat vocht wordt onderzocht op afwijkingen.

elektrodiagnostisch onderzoek:
- een zenuwgeleidingsonderzoek (ENG):
  - De arts stuurt kleine elektrische prikkels door je zenuwen.
  - Zo kan hij of zij meten of de signalen goed en snel worden doorgegeven aan je spieren.
- een elektromyografisch onderzoek of EMG:
  - De arts prikt je spieren met een heel fijn naaldje aan om de spieractiviteit te meten.
- Deze tests:
  - kunnen bepaalde afwijkingen vertonen bij ALS;
  - helpen om het onderscheid te maken met andere neurologische aandoeningen.

bloedonderzoek:
- Er is geen bloedtest die ALS met zekerheid kan aantonen.
- Als de arts ALS vermoedt, doet hij of zij een bloedafname om:
  - andere oorzaken van spierzwakte uit te sluiten;
  - na te gaan of er spierschade is.

Wat kan je zelf doen?

Veel zaken die personen met ALS voordien moeiteloos konden uitvoeren, kunnen door de ziekte een opdracht worden. Dat vergt heel wat aanpassingen en doorzettingsvermogen. Mensen met ALS moeten vaak vele domeinen van hun leven opnieuw organiseren in functie van hun aandoening.

Laat je goed omringen.
- Bij een ernstige aandoening is het zowel voor jezelf als je naasten erg belangrijk om steun te vinden bij mensen om je heen.
- Contact met lotgenoten kan ook waardevol zijn. Je kan er tips en inspiratie vinden om met de moeilijke diagnose om te gaan.

Rustige beweegactiviteiten zijn een goed idee.
- Let erop dat het aangenaam voelt en veilig kan.
- Probeer vermoeidheid en pijn te vermijden.

Wat kan je arts of zorgverlener doen?

Er is geen genezende behandeling voor ALS. De arts behandelt dus voornamelijk de symptomen. Daarbij probeert hij of zij de klachten of eventuele complicaties van ALS te verminderen.

Zorgplan

Bij ALS is het belangrijk om een plan van aanpak op te stellen met verschillende zorgverleners:

huisarts;
specialist (neuroloog);
kinesitherapeut;
verpleegkundige;
psycholoog;
logopedist;
ergotherapeut;
voedingsdeskundige;
maatschappelijk werker.

Zij stellen een zorgplan op in samenspraak met jezelf en je naasten, afhankelijk van je noden. Zo’n zorgplan is steeds persoonlijk aangepast en kan onder meer bestaan uit een combinatie van:

medicatie (voornamelijk bij de aanpak van complicaties);
kinesitherapie;
ergotherapie en hulpmiddelen;
logopedie;
aanpassingen van de levensstijl.

Medicatie

Van het geneesmiddel riluzol (merknaam Rilutek®) is aangetoond dat het ALS iets kan vertragen.
- De specialist start de behandeling en volgt die op.

Er is medicatie tegen:
- krampen en spasticiteit (het verkrampen en minder beweeglijk worden);
  - Soms is het wat zoeken naar het juiste geneesmiddel en de juiste dosis.
  - Die zijn voor elke persoon anders.
- speekselvloed.
  - Hier bestaan ook andere hulpmiddelen voor.

Kinesitherapie

Kinesitherapie is nodig om de bewegingsmoeilijkheden, spierzwakte en eventuele spierspasmen te helpen opvangen.

De kinesitherapeut laat je oefeningen uitvoeren:

Daarmee probeert hij of zij:
- de aangedane spiergroepen actief en beweeglijk te houden;
- de niet getroffen spieren krachtig te houden.

Hij of zij past de behandeling en begeleiding aan naargelang de fase van je ziekte.
- Vermoeidheid en pijn moet je vermijden.

Ergotherapie

Een ergotherapeut adviseert je bij de aankoop en het gebruik van steun- en hulpmiddelen. Daarbij kan hij of zij je:

helpen om een goede keuze te maken uit het aanbod, in functie van je noden;
begeleiden bij het leren gebruiken van deze ondersteuning in je dagelijks leven;
doorverwijzen naar een maatschappelijk werker voor advies over de terugbetaling van noodzakelijke hulpmiddelen.

Logopedie

Een logopedist biedt ondersteuning als je spraakmoeilijkheden en slikstoornissen hebt.

Genetisch onderzoek

Soms kan het nuttig zijn om na te gaan of een persoon met ALS een ziekmakende variant heeft van een van de genen die in verband worden gebracht met familiale ALS.

Als de specialist (neuroloog) een genetisch onderzoek overweegt, zal hij of zij de mogelijkheid ter sprake brengen. Samen met je naasten word je dan goed geïnformeerd en begeleid.

Meer weten?

Bronnen

Content overnemen van Gezondheid en Wetenschap

Gezondheid en Wetenschap heeft het alleenrecht op de meeste gepubliceerde content. Onze artikels mogen dus niet overgenomen worden zonder onze schriftelijke toestemming.

Interesse in onze content? Neem contact op via info@gezondheidenwetenschap.be.